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Les Myopathies des Ceintures

Myopathie des ceintures - c'est quoi ?

 

Les myopathies des ceintures (LGMD, anglais pour limb-girdle muscular dystrophy) constituent un groupe hétérogène de maladies neuromusculaires rares qui concernent environ 5 à 6 personnes sur 1 million.

Ce sont des maladies génétiques que l'on distingue selon leur mode de transmission : 

 

  • autosomique dominant (LGMD1)
  • autosomique récessif (LGMD2)

 

Les formes autosomiques dominantes (LGMD1) sont beaucoup plus rares que les formes autosomiques récessives (LGMD2). Parmi les formes autosomiques récessives (LGMD2), la fréquence des calpaïnopathies (LGMD2A) est la plus élevée, suivie par celle des anoctaminopathies (LGMD2L) et les dysferlinopathies (LGMD2B), puis par celle des sarcoglycanopathies (LGMD2C, 2D, 2E, 2F). Cette proportion peut varier d’une zone géographique à l’autre.

 

Liste des LGMD1

LGMD1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Liste des LGMD2

 LGMD2

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